(一)概述
多形性腺瘤(pleomorphic adenoma)又稱混合瘤(mixed tumor),是唾液腺腫瘤中最常見者,是一種臨界腫瘤,其組織病理形態(tài)呈多形性,腫瘤性上皮組織、粘液樣基質(zhì)和軟骨樣組織混合存在,故命名為多形性腺瘤或混合瘤。多形性腺瘤是涎腺腫瘤中最常見者,約為全部涎腺腫瘤的53.9%以上。此瘤可發(fā)生在任何部位的涎腺上,以腮腺居多。在腮腺腫瘤中,多形性腺瘤占60-70%,可發(fā)生于任何年齡,自新生兒至80歲以上均可發(fā)生,但多數(shù)發(fā)生在40歲左右,男女發(fā)病率相近。多形性腺瘤可呈多原發(fā)性腫瘤,表現(xiàn)為一側(cè)大涎腺內(nèi)多個(gè)腫瘤或多個(gè)部位涎脫發(fā)生多形性腺瘤。該腫瘤有惡變可能,惡變率約5-10%。
(二)診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合影像學(xué)檢查,術(shù)前多可明確診斷。
1.臨床表現(xiàn):①在大唾液腺中,多形性腺瘤最常見于腮腺,其次為下頜下腺,設(shè)下腺極少見。發(fā)生于小唾液腺者,以腭部最為常見。任何年齡均可發(fā)生,但以30-50歲為多見,女性多于男性。②該腫瘤生長緩慢,常無自覺癥狀,病史較長。③腫瘤界限清楚,質(zhì)地中等,活動(dòng),但位于硬腭部或下頜后區(qū)者可固定而不活動(dòng);捫診呈結(jié)節(jié)狀,多為實(shí)質(zhì)性。④ 當(dāng)腫瘤在緩慢生長一段時(shí)期后,突然出現(xiàn)生長加速,并伴有疼痛、面神經(jīng)麻痹等癥狀時(shí),應(yīng)考慮惡變。
2.輔助檢查
(1) B超:可作為診斷多形性腺瘤的常規(guī)檢查方法,以明確病變的大小、所在部位及與周邊解剖組織的關(guān)系。表現(xiàn)為周邊清楚,內(nèi)部回聲均勻,后壁有增強(qiáng)表現(xiàn)(圖4-6-5),較大的腫塊可有分葉及液化的回聲圖像。超聲波檢查難以定性。
(2) CT檢查:CT檢查對(duì)判定腮腺深葉的腫瘤有意義,形態(tài)呈類圓形或結(jié)節(jié)形,多數(shù)邊緣均較清楚,包塊密度接近或高于正常腮腺組織,密度較均勻,可有規(guī)則或不規(guī)則囊變區(qū),位于中央部或偏中央部,包塊周圍均可見或多或少的正常腮腺組織;增強(qiáng)掃描中呈均勻或不均勻強(qiáng)化。小唾液腺多形性腺瘤多表現(xiàn)為邊界清楚的圓形、類圓形或分葉狀軟組織密度腫塊;腫塊密度與鄰近肌肉密度相近,內(nèi)部密度均勻或有更低密度壞死囊變區(qū)或斑點(diǎn)狀鈣化;增強(qiáng)后腫瘤可有強(qiáng)化改變。
3.鑒別診斷
(1)涎腺區(qū)的慢性淋巴結(jié)炎:表現(xiàn)為無痛性腫塊,常有感染來源,如面部、口腔或咽部的炎癥。腫塊常為多個(gè),有時(shí)大時(shí)小的消長史,抗炎治療常有效。
(2)淋巴結(jié)核:頜下及耳后淋巴結(jié)常見,逐漸增大,可有消長史,抗結(jié)核治療可縮小。腫塊可有多個(gè),極少數(shù)可伴有全身其它系統(tǒng)結(jié)核或結(jié)核病史。
(3)腮腺囊腫:生長緩慢,表面光滑,質(zhì)地較軟,有時(shí)有波動(dòng)感,穿刺可抽出囊液或皮脂樣物。B超檢查,腫塊內(nèi)部多為無回聲區(qū),后壁及后方回聲增強(qiáng)。
(4)腺樣囊性癌: 是最常見的涎腺惡性腫瘤之一,可發(fā)生于任何年齡,多數(shù)病例為中年以上。小涎腺的腺樣囊性病多于大涎腺。舌下腺惡性腫瘤,多為腺樣囊性癌。小涎腺的腺樣囊性癌又以腭部為最常見也是口腔頜面部最具有特征的惡性腫瘤。臨床表現(xiàn):①腫瘤易沿神經(jīng)擴(kuò)散,常有神經(jīng)癥狀,如疼痛、面癱、舌麻木或舌下神經(jīng)麻痹。腭部腫瘤可沿腭大神經(jīng)擴(kuò)散到顱底。②腫瘤浸潤性極強(qiáng),與周圍組織無界限,有時(shí)甚至是跳躍性的。③癌侵襲性強(qiáng),易侵入血管發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移部位以肺為最多見,其次轉(zhuǎn)移肝、骨。④頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率很低。腺樣囊性癌的治療以外科手術(shù)為主,外加放射治療、化療等綜合治療。
(5)粘液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma)是最常見的涎腺惡性腫瘤,此腫瘤可見于任何年齡,多發(fā)生于腮腺、腭腺。分為兩類:
1)高分化粘液表皮樣癌 ①臨床表現(xiàn)與多形性腺瘤相似,呈無痛性腫塊,生長緩慢。②腫瘤體積大小不等,邊界可清或不清,質(zhì)地中等偏硬,便面可呈結(jié)節(jié)狀。③位于腭部及磨牙后區(qū)的高分化粘液表皮樣癌有時(shí)可呈囊性,表面粘膜呈淺藍(lán)色。④術(shù)中可見,腫瘤常無包膜或包膜不完整,與周圍腺體組織無明顯界限。⑤有時(shí)可見面神經(jīng)于腫瘤粘連,甚至被腫瘤包裹,但很少出現(xiàn)面癱癥狀。⑥淋巴轉(zhuǎn)移少見,血行轉(zhuǎn)移更少見。
2)低分化粘液表皮樣癌 ①生長較快,可有疼痛。②邊界不清,與周圍組織粘連。③腮腺腫瘤常累及面神經(jīng)。④淋巴轉(zhuǎn)移率高,且可出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移。粘液表皮樣癌治療以局部徹底切除為主要治療方法,病理分級(jí)是指導(dǎo)治療的重要指標(biāo)。
(三)治療措施
多形性腺瘤的治療為手術(shù)切除,第一次手術(shù)的術(shù)式對(duì)于成功的治療至關(guān)重要。不能做單純的腫瘤摘除術(shù),即剜除術(shù),而要做腫瘤包膜外正常組織處切除。腫瘤位于腮腺淺葉,一般做腫瘤及淺葉切除;腫瘤位于腮腺后下極,可采用腫瘤及周圍正常腺體組織區(qū)域性切除;腫瘤位于腮腺深葉,需做腫瘤及全腮腺的切除,手術(shù)均應(yīng)保留面神經(jīng)。下頜下腺多形性腺瘤,應(yīng)連同頜下腺和腫瘤完整切除。小涎腺腫瘤應(yīng)距邊緣0.5cm正常組織內(nèi)切除腫瘤。
(四)預(yù)后評(píng)價(jià):嚴(yán)格遵守多形性腺瘤的手術(shù)治療原則,術(shù)后很少復(fù)發(fā)。首次手術(shù)是否徹底是影響預(yù)后的主要因素。
(五)最新進(jìn)展和展望:涎腺多形性腺瘤的組織學(xué)特點(diǎn)決定了其良性腫瘤的性質(zhì),但其生物學(xué)行為又反映出它復(fù)發(fā)的特性,雖然復(fù)發(fā)有明顯的人為因素,但是這種臨界瘤復(fù)發(fā)的特點(diǎn)歸根結(jié)底是由腫瘤的細(xì)胞生物學(xué)特性所決定的。雖然目前已肯定復(fù)發(fā)瘤細(xì)胞增殖活性明顯提高,但仍無法完全解釋瘤體由初發(fā)到術(shù)后復(fù)發(fā)甚至惡變的轉(zhuǎn)變。其間人為因素不可回避,但為什么同樣術(shù)式同一區(qū)域腫瘤,有的卻很少復(fù)發(fā)或不復(fù)發(fā);為什么復(fù)發(fā)混合瘤又以腮腺及頜下腺常見,是不是該腫瘤復(fù)發(fā)也與組織環(huán)境有關(guān),這些問題還有待進(jìn)一步研究。