嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細胞瘤約占90%。大多數(shù)病例如能及早診治，可以治愈；20~40歲多見，男女無明顯差別，可有家族史。多數(shù)病例發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，單側(cè)，單發(fā)。其它如膀胱、子宮、心肌等任何有交感神經(jīng)節(jié)的器官均有發(fā)生之可能。

嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)主要是由于大量兒茶酚胺作用于腎上腺能受體所致，以心血管癥狀為主，兼有其他系統(tǒng)的表現(xiàn)。

一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)

（一） 高血壓 為本病最主要的癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性二型，持續(xù)型亦可有陣發(fā)性加劇。

1.       陣發(fā)性高血壓型 為本病所具有的特征性表現(xiàn)。平時血壓不高，發(fā)作時血壓驟升收縮壓往往達26.6~40kpa(200~300mmHg)，舒張壓亦明顯升高，可達17~24 kpa(130~180mmHg)（以釋放去甲腎上腺素為主者更高一些），伴劇烈頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速（發(fā)釋放腎上腺素為主者更高一些），心前區(qū)及上腹部緊迫感，可有心前區(qū)疼痛、心律失常、焦慮、恐懼感、惡心、嘔吐、視力模糊、復視。發(fā)作特別嚴重者可并發(fā)急性左心衰竭或腦血管意外。

2.       持續(xù)性高血壓型 如果持續(xù)性高血壓伴有陣發(fā)性加劇或由陣發(fā)型演變而來，則易于想到嗜鉻細胞瘤的可能性，否則診斷不易，可多年被誤診為原發(fā)性高血壓。對持續(xù)性高血壓病人有以下表現(xiàn)者，要考慮嗜鉻細胞瘤的可能性：畏熱、多汗、低熱、心悸、心動過速、心律失常、頭痛、煩躁、焦慮、逐漸消瘦、站立時發(fā)生低血壓，或血壓波動大，可驟然降低。如上述情況見于兒童和青年人，則更要想到本病的可能性。

（二） 低血壓、休克 本病可發(fā)生低血壓，甚至休克；或出現(xiàn)高血壓和低血壓相交替的表現(xiàn)。這種病人還可以急性腹痛、心前區(qū)痛、高熱等，而被誤診為急腹癥、急性心肌梗塞或感染性休克。

（三） 心臟表現(xiàn) 大量兒茶酚胺可引起兒茶酚胺性心臟病、伴心律失常，如過早搏動，陣發(fā)性心動過速，以至心室纖顫。部分病人可發(fā)生心肌退行性變、壞死、炎性改變。

二、代謝紊亂

（一） 基礎(chǔ)代謝增高 腎上腺素可作用于中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)系控制下的代謝過程，使病人耗氧量增加。近半數(shù)病人基礎(chǔ)代謝率增高，但血清甲狀腺激素及甲狀腺攝碘率皆為正常。代謝亢進可引起發(fā)熱。

（二） 糖代謝紊亂 肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而肝糖異生加強，可引起血糖過高，糖耐量減低及糖尿。

（三） 脂代謝紊亂 脂肪分解加速、血游離脂肪酸增高，患者多消溲。

（四） 電解質(zhì)代謝紊亂 少數(shù)病人可出現(xiàn)低鉀血癥，可能與兒茶酚胺促使K+進入細胞內(nèi)及促進腎素、醛固酮分泌有關(guān)。

（五）輔助檢查

1．藥物抑制試驗：適用于血壓持續(xù)高于22.7/14.7 kpa(170/110mmHg)的患者,方法是快速靜脈注射酚妥拉明5mg，如15分鐘以內(nèi)收縮壓下降＞4.5kpa(35mmHg),舒張壓下降＞3.3 kpa(25mmHg)，持續(xù)3~5分鐘者為陽性。此藥為α-受體阻滯劑，有對抗兒茶酚胺的作用，對其它原因的高血壓無明顯降壓作用，陽性者有診斷意義。

3.       藥物興奮（激發(fā)）試驗：適用于陣發(fā)性高血壓的非發(fā)作期，常用藥物有組織、酪氨酸、高血糖素等。此試驗患者承受一定痛苦，并非十分安全，現(xiàn)已不少用或不用。

4.       B超檢查：為定位診斷方法，操作簡便，準確率高，應作為首選定位診斷方法。

三、治療

診斷明確、定位清楚的嗜鉻細胞瘤，應積極手術(shù)治療，可達治愈目的。手術(shù)方式有后腹腔鏡和開放手術(shù)兩種。由于本病的特殊病理改變，必須要進行妥善術(shù)前準備，否則術(shù)中，術(shù)后有較大危險。

（一）對高血壓的治療

用酚芐明口服10mg，每日三次開始，逐漸增加劑量，直止血壓能控制在正常范圍，然后減量維持。當病人驟發(fā)高血壓危象時，應積極搶救：立即靜脈緩慢推注酚妥拉明1~5 mg。同時密切觀察血壓，當血壓下降至21/13 kpa(160/100mmHg)左右即停止推注，繼之以10~50 mg溶于5%葡萄糖生理鹽水500ml

中緩慢滴注。

（二）心臟功能的改善

當患者血壓得到控制之后，有的心率增快，如心率超過150次/分，則應投予心得安等β受體阻滯劑，以降低心率。如有心肌供血不足則應予以極化治療，改善心肌供血和改善心功能。

（三）低血容量的糾正

由于體內(nèi)兒茶酚胺類物質(zhì)增多，使全身血管床處于收縮狀態(tài)，有效循環(huán)血量減少可達40%，故在上述兩項準備之后，于術(shù)前三日開始擴充患者血容量，補充適量晶體和膠體溶液，2500~3000ml/日，連續(xù)三日，術(shù)前日輸全血400~600ml，可增加患者術(shù)中，術(shù)后的安全性。