擴(kuò)張型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)的特點(diǎn)是以左心室(多數(shù))或右心室有明顯擴(kuò)大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退，以心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。以往曾被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高。約20%的DCM患者有心肌病的家族史。近年來，擴(kuò)張型心肌病的診斷率逐漸增加，據(jù)估計(jì)，年診斷率約為8/10萬(wàn)，患病率約為37/10萬(wàn)，其中半數(shù)患者年齡在55歲以下，約1/3患者心功能為Ⅲ～Ⅳ級(jí)(紐約心臟病協(xié)會(huì)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn))。但部分未被診斷的輕型患者可能會(huì)使實(shí)際患病率更高。

癥狀體征 ：

      本病起病緩慢，任何年齡均可發(fā)病，以30～50歲多見，部分患者有原發(fā)性高血壓史。主要表現(xiàn)如下：

1.癥狀

(1)充血性心力衰竭：為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致。可出現(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見的為進(jìn)行性乏力或進(jìn)行性勞動(dòng)耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時(shí)出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。

(2)心律失常：可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見原因。

(3)栓塞：可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴(kuò)大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動(dòng)時(shí)。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。

(4)胸痛：雖然冠狀動(dòng)脈主干正常，但仍有約1/3的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動(dòng)脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)。

2.體征

(1)心尖搏動(dòng)常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時(shí)可不出現(xiàn)；心尖搏動(dòng)常彌散；深吸氣時(shí)在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動(dòng)。

(2)?？陕牭降谌⒌谒男囊簟氨捡R律”，但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強(qiáng)反映了心室容量負(fù)荷過重。

(3)心功能失代償時(shí)會(huì)出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后常可減輕，有時(shí)可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。

(4)心衰明顯時(shí)可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動(dòng)脈壓顯著增高的患者，可于舒張?jiān)缙诼牭蕉虝?、中調(diào)的肺動(dòng)脈反流性雜音。

(5)右心功能不全時(shí)可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。

飲食保?。?/span>

      擴(kuò)張性心肌病的飲食宜兩高一多：心肌病由于心氣不足，心失所養(yǎng)，故宜吃優(yōu)質(zhì)易消化的高蛋白如魚肉、瘦肉、牛奶、大豆制品和高熱量食物(三餐之外另加兩次點(diǎn)心如牛奶、雞蛋、豆?jié){等);還宜多吃富含多種維生素的食物如富含維生素Bl的粗糧、豆類可防治心肌炎、心衰;富含維生素E的芝麻、玉米油、花生油、大豆油可改善心肌營(yíng)養(yǎng)不良;富含維生素C的新鮮蔬菜和水果有提高免疫功能，防止心肌因自身免疫反應(yīng)而受到損害。

預(yù)防護(hù)理：

1.糾正病因及誘因  如營(yíng)養(yǎng)缺乏應(yīng)予以糾正，與長(zhǎng)期飲酒有關(guān)須戒酒，治療恢復(fù)后如再飲酒復(fù)發(fā)，則更難治療。圍生期心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育，以免復(fù)發(fā)。見于克山病流行區(qū)域者可給予硒鹽醫(yī)治。上呼吸道感染是擴(kuò)張型心肌病誘發(fā)心功能不全的常見原因，特別是在易感染季節(jié)(冬春季)，及時(shí)應(yīng)用抗生素，酌情使用轉(zhuǎn)移因子、丙種球蛋白，以提高機(jī)體免疫力，預(yù)防呼吸道感染。

2.注意休息  休息能減輕心臟負(fù)擔(dān)，促進(jìn)心肌恢復(fù)。根據(jù)患者的心功能狀況，限制或避免體力和腦力勞動(dòng)，以不發(fā)生癥狀為宜，但并不主張完全休息。有心力衰竭及心臟明顯擴(kuò)大者，須臥床，予以較長(zhǎng)時(shí)間的休息。

3.宣傳教育和照顧  充分了解患者的癥狀，分析其病理生理改變以及心功能狀況。有充血性心力衰竭時(shí)，除了合理限制活動(dòng)外，還應(yīng)嚴(yán)格限制鈉鹽攝入。低鹽飲食的標(biāo)準(zhǔn)，一般控制食鹽在5g/d以下，病情嚴(yán)重者控制在1g/d以下。要向患者普及其所服藥物知識(shí)，了解患者的整體狀況，定期調(diào)整治療方案。據(jù)報(bào)道，有教育照顧組的病并發(fā)癥。

并發(fā)癥：

本病常發(fā)生心力衰竭、心律失常、心臟性猝死及栓塞等并發(fā)癥。

1.心力衰竭  擴(kuò)張型心肌病患者由于心肌病變、心臟擴(kuò)大、左心室擴(kuò)張或雙心室擴(kuò)張，引起左心室收縮功能障礙，出現(xiàn)收縮性心力衰竭。隨著病程進(jìn)展，發(fā)生右心衰或全心衰。

2.心律失常  該病易并發(fā)心律失常，多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點(diǎn)。室早、房早和傳導(dǎo)阻滯(房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯)為最多見的心律失常、心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)(20%)、心動(dòng)過緩常見，嚴(yán)重者可發(fā)生室性心動(dòng)過速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。

3.心臟性猝死  是擴(kuò)張型心肌病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是擴(kuò)張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發(fā)生率可多達(dá)30%以上。

4.動(dòng)脈栓塞  該病易并發(fā)血栓形成和栓塞并發(fā)癥。多數(shù)研究和觀察發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳、血栓的脫落形成栓子，造成栓塞。栓塞并發(fā)癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見。

預(yù)后：

      擴(kuò)張型心肌病的病程長(zhǎng)短不一，發(fā)展較快者于1～2年死亡，較慢者可存活達(dá)20年之久，這主要取決于心臟擴(kuò)大的程度、是否伴有嚴(yán)重的心律失常和難治性心力衰竭。文獻(xiàn)報(bào)道擴(kuò)張型心肌病的自然史、病程及預(yù)后，受患者選擇、所用的診斷方法和標(biāo)準(zhǔn)、患者入選時(shí)的病期及隨訪時(shí)間等各種因素的影響，生存率或病死率不盡相同。

許多研究的結(jié)果表明，擴(kuò)張型心肌病的預(yù)后較差，病死率較高。根據(jù)文獻(xiàn)資料統(tǒng)計(jì)，擴(kuò)張型心肌病的1年生存率58%～63%，5年生存率33%～40%，10年生存率20%；而1年病死率25%～58%，2年病死率30%～48%，5年病死率50%～80%，10年病死率達(dá)70%～92%。由于擴(kuò)張型心肌病的自身影響因素很多以及治療條件的差異，尤其是本病的病因及發(fā)病因素尚未闡明，又無特異性的診斷指標(biāo)，可以理解對(duì)生存率及病死率有很多不同報(bào)道。擴(kuò)張型心肌病患者大多數(shù)死于頑固性心力衰竭，少數(shù)發(fā)生猝死，個(gè)別死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多見全心衰竭，左心衰竭次之，右心衰竭較少。猝死大都與惡性室性心律失常發(fā)作有關(guān)。

      一些研究結(jié)果表明，擴(kuò)張型心肌病預(yù)后有改善的趨勢(shì)。Di Lenarda等研究了從1978～1994年的235例擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病和死亡情況，每5年劃為一個(gè)研究階段，以死亡或接受心臟移植作為研究終點(diǎn)。結(jié)果發(fā)現(xiàn)2年生存率在1978～1982年做出診斷組(Ⅰ組，共26例)為73.8%；在1983～1987年組(Ⅱ組，共65例)87.7%，在1988～1992年組(Ⅲ組，共144例)為93.3%；4年生存率在三組分別為53.8%、72.3%及82.9%。由此看出，15年中擴(kuò)張型心肌病發(fā)病例數(shù)逐漸增多，而死亡例數(shù)逐漸減少。作者分析認(rèn)為，研究對(duì)象中年齡輕、早期得到診斷及近年應(yīng)用ACEI、β受體阻滯藥者增多，是擴(kuò)張型心肌病生存率增高的原因。